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Resumen del artículo de revisión sobre la evidencia actual en el diagnóstico de la hemofilia adquirida, publicado por el American Journal of Hematology en el 2017.

La hemofilia adquirida es una enfermedad autoinmune rara resultante de la formación de anticuerpos (inhibidores) contra el factor VIII endógeno, que puede llevar a sangrado espontáneo y severo. En este resumen se revisan los puntos más importantes de esta guía de acuerdo a la evidencia disponible.

  • La hemofilia adquirida es una enfermedad predominante en los adultos mayores (edad media 64-78 años), pero puede estar asociada con el embarazo y enfermedades autoinmunes en jóvenes. Dolor en reposo, a la palpación y a la extensión pasiva del pie en miembro inferior izquierdo. La mayoría de los casos son idiopáticos (43.6 – 51.9%) aunque se puede encontrar asociada a malignidad, desórdenes autoinmunes, infecciones, enfermedades dermatológicas y algunos medicamentos.
  • La hemofilia adquirida es causada por la producción espontánea de anticuerpos tipo Inmunoglobulina G neutralizantes (inhibidores) contra el factor VIII endógeno.
  • Cerca del 30% de los pacientes no requiere tratamiento hemostático, la severidad del sangrado es variable y puede amenazar la vida o la integridad de las extremidades. El sangrado subcutáneo es el más común (>80%), seguido del sangrado muscular (>40%), sangrado gastrointestinal (>20%). La hemorragia intracraneal es rara pero puede ser fatal.

Debido a la cinética de segundo orden de los anticuerpos contra el FVIII, los niveles de FVIII no son predictores del riesgo de sangrado y los pacientes pueden tener un sangrado significativo luego de una reducción modesta de los niveles de FVIII.

  • La mortalidad en hemofilia adquirida está estimada en 20% en pacientes mayores de 65 años que cursan con algún tipo de malignidad. El sangrado como causa directa de muerte es raro, sin embargo, es un factor contribuyente para el incremento en la estadía hospitalaria, el retraso en la cicatrización y puede causar de forma indirecta la muerte del paciente. Otras complicaciones incluyen eventos trombóticos como infarto agudo de miocardio y eventos cerebrovasculares.

La hemofilia adquirida debe ser considerada en pacientes ancianos y mujeres en el periparto y posparto, con un inicio reciente de sangrado anormal, una prolongación aislada en el tiempo parcial de tromboplastina y tiempo de protrombina normal.

  • Se debe sospechar hemofilia adquirida en un paciente sin sangrado y que no se encuentra anticoagulado, con un tiempo parcial de tromboplastina activado prolongado aislado, un estudio de mezcla consistente con un inhibidor y un anticoagulante lúpico negativo.

En el siguiente flujograma se ilustra el proceso de diagnóstico de la hemofilia adquirida en el laboratorio.

 

  • Los ensayos Bethesda y Nijmegen Bethesda pueden sobrestimar los títulos de inhibidor, por la inactivación no lineal del FVIII o la actividad residual del FVIII, esto se puede mejorar con el tratamiento de calor de la muestra previo al ensayo.
  • El anticoagulante lúpico se debe excluir como una causa potencial de una prolongación aislada del tiempo parcial de tromboplastina activado, la prueba de mezclas puede ser anormal en la hemofilia adquirida y en presencia de anticoagulante lúpico.
  • Las heparinas, heparinoides y los anticoagulantes directos pueden interferir con los resultados de las pruebas y asemejarse a los inhibidores circulantes. El tiempo de trombina, con o sin tiempo de reptilasa, puede ser útil para distinguir los efectos de la heparina y los inhibidores directos de trombina de la hemofilia adquirida.

Kruse‐Jarres, R., Kempton, C. L., Baudo, F., Collins, P. W., Knoebl, P., Leissinger, C. A., ... & Kessler, C. M. (2017). Acquired hemophilia A: updated review of evidence and treatment guidance. American Journal of Hematology, 92(7), 695-705.