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El registro EACH2 representa actualmente la mayor recopilación de pacientes con hemofilia adquirida y se destinó a complementar de forma prospectiva y a gran escala la información local de los pacientes. EACH2 reclutó aproximadamente el 12% del número estimado de pacientes con Hemofilia adquirida en los países participantes.

 

El diseño prospectivo, la inscripción de pacientes consecutivos, el tamaño de la muestra y el período de observación a largo plazo (hasta 6 años) generaron el conjunto de datos más grande actualmente disponible para caracterizar la mayoría de los aspectos de esta enfermedad hematológica infrecuente.

 

Uno de los hallazgos novedosos que presenta el estudio es la preponderancia de los hombres que se presentan con hemofilia adquirida, la cual es especialmente marcada si se excluye la hemofilia adquirida relacionada con el embarazo. Este novedoso hallazgo contrasta con las observaciones reportadas por las cohortes anteriores, en las que la preponderancia fue mayor en mujeres.

 

Los resultados sugieren que una proporción de los pacientes con hemofilia adquirida siguen sin diagnosticar por una cantidad de tiempo preocupante. Aunque el análisis de los pacientes con retraso en el diagnóstico no demostró diferencias en la respuesta al tratamiento, la intensidad de la terapia o el desenlace; actualmente se acepta que los pacientes se encuentran en riesgo de hemorragia fatal hasta que los inhibidores hayan sido erradicados.

 

La distribución de las enfermedades subyacentes, que se asocian posiblemente con el desarrollo de anticuerpos anti-FVIII es consistente con la reportada en informes anteriores, en los que la mitad de los casos son de origen idiopático. La malignidad y las enfermedades autoinmunes representan aproximadamente el 12% de los pacientes. Es posible que la evolución de la hemofilia  autoinmune en pacientes que ya reciben agentes inmunosupresores sea distinta a la observada en otros grupos.

 

El cáncer se confirmó en el 11,8% de los pacientes y se encontró en progresión en el 6% de los casos tratados. La proporción de enfermedad asociada al embarazo fue mayor que la reportada en el estudio de vigilancia prospectiva del Reino Unido y puede reflejar la remisión de este subgrupo de pacientes a centros especializados.

 

Las complicaciones de la terapia hemostática fueron raras; los eventos tromboembólicos arteriales y venosos asociados con agentes de derivación ocurrieron en aproximadamente el 4% de los casos. Esta es una cifra menor a la informada previamente, pero superior a la observada en la hemofilia congénita y debe interpretarse en el contexto de la edad avanzada de la población. No se registraron eventos trombóticos fatales, pero la incidencia de eventos trombóticos observados con ambos agentes de derivación significa que los riesgos y beneficios del tratamiento hemostático deben ser considerados cuidadosamente, esta idea permite reforzar la recomendación sobre la necesidad de tratar a los pacientes con hemofilia adquirida en centros especializados.

 

Los datos obtenidos con EACH2 permitirán llevar a cabo análisis adicionales para responder preguntas que aún no cuentan con una respuesta clara sobre el manejo de la hemofilia adquirida (sobre los factores de riesgo para la recurrencia de sangrado o desenlaces negativos, la respuesta a la terapia hemostática o inmunosupresora y un análisis en profundidad de distintos subgrupos de pacientes). Los autores indican que el comité directivo de EACH2 continuará trabajando en el análisis de estos datos.